����¯�¿�½������°������³����¯�¿�½����¯�¿�½������·������º������°...

Системний червоний вовчак

Причини виникнення

Фактори навколишнього середовища. Існує думка, що віруси, токсичні речовини та лікарські засоби можуть бути причиною розвитку системного червоного вовчака. У ряді випадків у хворих на системний червонийвовчак виявляють антитіла до вірусу Епстайна – Барр, відомий феномен «молекулярної маскування» вівчакових аутоантигенов і вірусних білків.

Прояви вовчака

Поразка шкіри: Дискоїдний поразка – вогнища нагадують за формою монети з червоними краями, витончення в центрі і знебарвленням. Почервоніння шкіри носа і скул за типом метелика (почервоніння на щоках і в області спинки носа). Підвищена чутливість до світла – шкірні висипання в результаті незвичайної реакції на сонячне світло. Можливо також випадання волосся, кропив’янка.

Діагностика

Лікування вовчака

Початкову дозу підбирають так, щоб знизити активність процесу, вирішуючи питання індивідуально. При III ступеня активності доза преднізолону становить 60-40 мг, при II – 30-40 мг, при I – 15-20 мг. Якщо в перші два дні стан хворого не покращився, дозу збільшують на 20-30%.

Лікування вовчака гормонами в максимальній дозі проводиться до досягнення клінічного ефекту (4-6 тижнів), потім дозу зменшують не більше 1/2 таблетки преднізолону на тиждень. При дуже високих дозах можна починати зниження з більшої дози – 5 мг / тиждень. Протягом ряду років застосовують підтримуючі дози – 2,5-5 мг / добу.

Чим менша доза необхідна для підтримання ремісії, тим краще прогноз. При тривалому лікуванні гормонами можливі ускладнення: виникнення виразок травного каналу, цукрового діабету, синдрому Іценко – Кушинга, порушень психіки, електролітного обміну, остеопорозу, активізація хронічної інфекції та ін

 

При неефективності гормонів необхідно призначення цитостатичних імунодепресантів. Часто застосовується азатіоприн і циклофосфамід у дозі 1-2 мг / кг. Метотрексат 15 мг на тиждень. Микофенолат мофетилу 1,5-2 г / добу. Циклоспорин 2,5-4 мг / кг / добу. Курс лікування 6-8 тижнів, потім зберігається підтримуюча доза протягом багатьох місяців. Поліпшення стану при лікуванні цитостатиками настає через 4-6 тижнів.

Крім класичної пульс-терапії (метилпреднізолон 15-20 мг / кг маси тіла в / в щодня протягом 3 послідовних днів), пульс-терапію призначають повторно з інтервалом у кілька тижнів. Пульс-терапія може бути посилена циклофосфамідом 1 г внутрішньовенно на 2-й день лікування. Після проведення пульс-терапії дозу преднізолону слід знижувати повільно.

Внутрішньовенний імуноглобулін G є препаратом нормального поліспеціфіческого імуноглобуліну, отриманого з сироваток не менше ніж 5000 донорів. Стандартними препаратами є сандоглобулін, октагам. Імуноглобулін призначають як «останній засіб» по 0,5 г на 1 кг маси тіла протягом 5 наступних днів. У хворих з вовчакового нефритом призначення імуноглобуліну вимагає великої обережності через небезпеку різкого прогресування ниркової недостатності. Зустрічаються алергічні реакції у вигляді ознобу, висипу, гарячкової реакції, запаморочення і нудоти. Абсолютним протипоказанням для застосування внутрішньовенного імуноглобуліну є дефіцит імуноглобуліну A.

Плазмаферез. У сучасному виконанні плазмаферез здійснюють за допомогою центрифужной або мембранної технології, з видаленням за одну процедуру 40-60 мл / кг плазми. Рекомендовані курси плазмаферезу складаються з 3-6 процедур, що проводяться послідовно або з короткими інтервалами.

 

Плазмаферез у хворих на системний червоний вовчак показаний як гостре втручання при ускладненій кріоглобулінеміі, гіпервязкості синдромі і тромбоцитопенічна пурпура. Плазмаферез може бути використаний як додаткове високоефективний засіб при станах, безпосередньо загрожують життю: блискавичний васкуліт, поліміелорадікулоневріт, церебральна кома, геморагічний пневмоніт. Виправдано підключення плазмаферезу у випадках волчаночного нефриту, стійкого до гормонів і цітотоксіков.

Серед сорбційних методів лікування розрізняють селективне і неселективне видалення з циркуляції патологічних білкових структур. До неселективним відноситься ГС, в основі якої лежать фізико-хімічні властивості активованого вугілля. Крім прямого видалення ЦВК, аутоантитіл і цитокінів, ГС стимулює антіідіотіпіческіе активність, фагоцитоз і підвищує чутливість клітинних рецепторів до лікарських препаратів. У лікуванні хворих ВКВ ГС має ті ж показання, що і ПФ. Селективна сорбція здійснюється за допомогою селективних імуносорбент (біологічних чи хімічних), здатних цілеспрямовано видаляти РФ, антитіла до ДНК і ЦВК.

Експериментальні дослідження в цій області свідчать про високу ефективність імуносорбент у хворих ВКВ з високою імунологічної активністю. Побічні прояви екстракорпоральної терапії зазвичай зводяться до транзиторної гіповолемії і ознобу, протипоказанням є виразкова хвороба в стадії загострення, маткова кровотеча, непереносимість гепарину.

Незважаючи на часом фантастичні результати в критичних ситуаціях при ВКВ, ПФ і ГС, як самостійні методи лікування вони рідко знаходять своє місце в плановій терапії. Їх застосування значною мірою стримується розвитком так званого синдрому рикошету, що виникає безпосередньо після процедури і характеризується рецидивом клінічної активності і різким підвищенням рівня антитіл і ЦВК. Придушення активності антителопродуцирующих b-лімфоцитів і запобігання синдрому рикошету досягається шляхом послідовного, синхронного застосування ПФ і ПТ МП-ЦФ. Синхронізація інтенсивної терапії у вигляді багатомісячної програми, можливо, перевершує по ефективності всі відомі способи лікування ВКВ з несприятливим життєвим прогнозом.

  Теплий ніс у собак, - сайт про собак

Друга схема синхронної інтенсивної терапії видається більш переконливою, оскільки забезпечує програмний контроль протягом року. Програмне призначення комбінації ПФ і ПТ МП і ЦФ показано в першу чергу хворим ВКВ з несприятливим життєвим прогнозом, обумовленим початком системного червоного вовчака в підлітковому і молодому віці, швидким розвитком нефротичного синдрому, швидкопрогресуючим типом нефриту, стійкою артеріальною гіпертензією і з розвитком загрозливих для життя станів ( церебральний криз, поперечний мієліт, геморагічний пневмоніт, тромбоцитопенія, тощо).

В останні роки агресивні методи лікування перестають бути «терапією розпачу», долею реанімаційних відділень і ургентних ситуацій. Планове призначення цих методів здатне істотно поліпшити віддалений життєвий прогноз у значної частини хворих ВКВ. У найближчій перспективі цілком очевидно поява нових схем і програм інтенсивної терапії ВКВ, наприклад, синхронізація ВІГ та ПФ, іммуносорбціі і ЦФ, ударні дози препаратів інтерферону і антицитокінового антитіл.