����¯�¿�½������°������³����¯�¿�½����¯�¿�½������·������º������°...

муціноза шкіри шарпея

муціноза шкіри проявляється утворенням у власному шарі шкіри (дермі) надмірно великої кількості драглистого речовини, яке називають “муцином”. Для інших порід собак такий стан є патологією, а для китайського шар-пея воно нормально.Фактично, наявність великої кількості муцину в шкірі шар-пея і надає йому характерний зовнішній вигляд. У деяких особин цієї породи муциноз шкіри розвинений більшою мірою, ніж у інших, але і в таких випадках лікування потрібно не завжди.

При везикулярной формі хвороби “бульбашки” легко розриваються, коли собака треться об навколишні предмети або роздряпує сверблячий ділянку шкіри. Це часто призводить до бактеріальних шкірних інфекцій. Самі по собі міхури не становлять серйозної небезпеки для здоров’я собаки, і в лікуванні немає потреби, але застосування кортикостероїдних препаратів дозволяє зменшити утворення муцину і на час знизити тяжкість симптоматики захворювання.

гіалуронана, відомий також під назвами гіалуронової кислоти, гіалуронату і муцину, є полисахаридом, молекула якого складається з повторюваних дисахаридів глюкуронової кислоти і N-ацетилглюкозаміну. Таким чином, гіалуронана відноситься до глюкозаміноглікани. До складу його молекули можуть входити сотні і тисячі молекул цукрів. Гіалуронана має консистенцію в’язко-еластичного розчину або пасти, що залежить від концентрації та розміру його молекули. Його довга молекула виявляє тенденцію утворювати агрегати в сітчастих структурах. У розчині молекули гіалуронана прикидаються звиваються стрічок. Хорошу аналогію представляє препарат Jell-OR. Коли Jell-OR розчиняють в дуже великій кількості води він розм’якшується, приймаючи слизову консистенцію. При нестачі води він залишається щільним. Точно також, коли концентрація молекул гіалуронана низька або вони дуже дрібні, то утворюється густа рідина. Коли його концентрація висока або його молекули досить довгі, вони формують пастоподібну або напівтверду субстанцію. Завдяки таким властивостям гіалуронана виконує в організмі дуже важливу структурну функцію, змінюючи свою консистенцію від густої, в’язкої рідини (суглобова рідина або рідина в шкірних складках шар-пея) до щільного матеріалу, яким є суглобовий хрящ. Завдяки своїй структурі гіалуронана допомагає клітинам зберігати свою форму, а входячи у міжклітинний речовина він забезпечує клітинам рухливість. Молекули гіалуронана постійно змінюють свою орієнтацію.

 

гіалуронана руйнується ферментом, званим гіалуронідазами. Цей процес відбувається в нормі, коли гіалуронана потрапляє в аферентні лімфатичні шляхи, по яких лімфа рухається до лімфатичних вузлів. Стрептококи синтезують і виділяють гіалуронідазу, що веде до розвитку стрептококового токсичного шокового синдрому, часто реєстрованого у шар-Пеєв. Коли на гіалуронана впливає гіалуронідаза, він руйнується на фрагменти різної величини. Дрібні фрагменти стимулюють ангіогенез (формування кровоносних судин) і запальний відповідь. Останнє обумовлено порушенням регуляції вивільнення клітинами цитокінів, хемокінів і адгезивних субстратів – все це має погані наслідки. Ці дрібні фрагменти гіалуронана служать сигналами для початку синтезу макрофагами інтерлейкіну IL-1, тканинного некротичного фактора TNF-a, інсуліноподібний фактор росту IGF-1 і iNO-cінтази NOS, що володіють протівовспалітельной активністю. Великі фрагменти гіалуронана забезпечують стабільність і цілісність клітин, виявляють протизапальну та імунодепресивну дії.

  Клопсікі-Мопсики Коричневі виділення з очей

гіалуронана взаємодіє до поверхневими клітинними рецепторами – CD44, LYVE-1 (лімфоцитарний ендотеліальний гіалуронановий рецептор), RHAMM (рецептор гіалуронана-асоційованої рухливості) і багатьма іншими. CD44 – найважливіший з них. Він регулює такі ключові в життя клітин процеси, як ріст і диференціація. У багатьох клітинах CD44 є первинним медіатором захоплення і руйнування гіалуронана. Він також забезпечує настільки важливі клітинні функції, як міграція в процесі морфогенезу, ангіогенезу, метастазування і проростання пухлин в навколишні тканини. LYVE-1 – чутливий до гіалуронану рецептор лімфатичних судин і синусів, службовців основним місцем руйнування гіалуронана. Рецептор RHAMM, по всій видимості, грає роль у виробленні клітинами відповіді ушкодження, розвитку хронічного запалення і трансформації клітин, таким стає зі звичайних пухлинними.

5. Не вивчена роль гіалуронана та продуктів його деградації в розвитку запальних реакцій. Результати проведених у даному напрямку досліджень дуже важливі для фармацевтичної промисловості, оскільки дозволять отримати нові препарати, здатні контролювати і зупиняти запальний процес.

У журналі «Педіатрія» (Pediatrics, Volume 136, Number 1, 2000) було опубліковано статтю Рамсден К.A., Банк’єрі A., Брауна T.Дж, Коуена П.С.Дж., Фроста Г.І ., Маккаллума Д.Д., Стадерта Й.П. і Фразера Дж.Р. «Нове захворювання, що супроводжується генералізованою складчастістю шкіри і асоційоване з порушенням метаболізму гіалуронана». У ній повідомляється про народження немовляти з складчастої шкірою, на якій були вогнища ущільнення і ділянки, що зовні нагадують апельсинову кірку. Такі зміни шкірного покриву робили дитини схожим на китайського шар-пея. Це був випадок шкірного муціноза людини. Автори статті встановили, що причиною даної патології було порушення метаболізму гіалуронана, про що свідчила надзвичайно висока концентрація останнього в сироватці крові немовляти. У міру зростання дитини стан його шкірного покриву поступово нормалізувався. Важлива для нас частина даної публікації стосується результатів вивчення концентрації гіалуронана в плазмі крові шар-пея: вона виявилася приблизно в 5 разів вище, ніж у собак інших порід! Причиною розвитку муціноза шкіри у дитини стало порушення контролю синтезу гіалуронана. Не виключено, що фенотип (зовнішні відмітні риси) шар-пея обумовлений саме цим механізмом. У біопсірованной шматочках шкіри хворої дитини і куля-Пеєв виявлено велику кількість гіалуронана. Відомо, що і у здорових людей максимальна кількість гіалуронана міститься в шкірі. Зі згаданої публікації в медичному журналі можна зробити важливе припущення щодо того, що у дітей можуть виникати такі ж порушення метаболізму гіалуронана, які притаманні собакам породи шар-пей.

  Бернський зенненхунд, характер, догляд, хвороби, фото