Пороки серця у дитини, дітей, вроджені, придбані

Пороки серця у дитини, дітей

Вроджені вади серця у дітей, дитини

Частота вроджених вад серця (ВПС) у новонароджених дітей становить 0,8%, вони широко варіюють за анатомічним особливостям і тяжкості перебігу. Клінічні прояви ВПС у дітей різноманітні і визначаються трьома основними факторами: анатомічними особливостями пороку, ступенем компенсації і виникаючими ускладненнями.

ВПС у дитини можна запідозрити, якщо у нього виявляються: ціаноз або виражена блідість, гіпотрофія, часті простудні захворювання, недостатня переносимість адекватних за віком фізичних навантажень (швидка стомлюваність при годуванні груддю, при рухливій грі, поява задишки при підйомі навіть на один проліт сходів та ін), збільшення розмірів серця, зміна тонів серця, поява шумів в серці, зміна пульсу на руках, слабкий пульс на стегновій артерії або його відсутність, зміна артеріального кров’яного тиску, деформація грудної клітини, порушення ритму серця, будь-які патологічні зміни ЕКГ, незвичайні зміни, які виявляються на рентгенограмі грудної клітки та ін

Вроджені вади серця із збагаченням малого кола кровообігу

Гемодинаміка при ДМПП визначається скиданням артеріальної крові зліва направо, що призводить до збільшення хвилинного об’єму малого кола кровообігу. В освіті шунта мають значення різниця тиску між правим і лівим передсердям, більш високе положення останнього, велика розтяжність правого шлуночка і площа правого атріовентрикулярного отвору, опір, обсяг судинного ложа легені. Розвиток легеневої гіпертензії і ураження судинного русла легенів приводять до зворотного шунтування крові і появі ціанозу. При первинних дефектах часто спостерігається мітральна недостатність.

Перший тип – мається маленький дефект в перегородці (менше 0,5 см2/м2), малий скидання крові (<25% ударного об'єму) не викликає змін тиску в правому шлуночку і малому колі кровообігу , легенева гіпертензія не розвивається. Клінічні прояви відсутні. Діти з таким пороком не потребують систематичному лікуванні.

Другий тип – середньої величини дефект (0,5-1 см2/м2) призводить до більшого скиданню крові в правий шлуночок (<50% ударного обсягу) та середньому підвищення тиску в малому колі кровообігу . При цьому типі ДМШП мало виражені клінічні ознаки вади і не виникає проблем з лікуванням. Можуть спостерігатися відставання у фізичному розвитку, застійна серцева недостатність, рецидивуючі ніжнедолевие пневмонії. Оперують таких дітей у дошкільному віці.

Третій тип – великий дефект (більше 1 см2/м2), коли скидання крові в правий шлуночок перевищує 50% ударного об’єму. Характеризується частими бронхолегеневими захворюваннями, порушеннями росту і ознаками серцевої недостатності, при виразності яких вдаються до радикальної або паліативної операції. При високому легеневому опорі можуть спостерігатися задишка в спокої і при фізичному навантаженні, болі в грудях, ціаноз, кровохаркання. Більшість хворих помирає у дитячому та підлітковому віці.

Відкритий аортальний проток у дітей, дитини

Артеріальний (боталлов) протока з’єднує легеневу артерію і аорту безпосередньо за лівої підключичної артерією. Функціональне закриття перев’язки у доношених дітей відбувається через 10-15 ч. після пологів, облітерація протоки – через кілька тижнів життя. У недоношених дітей ОАП може функціонувати від декількох тижнів до місяця. У доношених дітей він залишається відкритим при структурних аномаліях, у недоношених тим частіше, чим більш незрілий дитина, хоча спонтанне закриття зустрічається часто.

При ОАП спостерігається скидання крові з аорти в легеневу артерію через більш високого тиску в аорті, що призводить до переповнення малого кола кровообігу і перевантаження лівих камер серця. При розвитку легеневої гіпертензії приєднується перевантаження і правого шлуночка. Діаметр і довжина протоки визначають тяжкість супутніх гемодинамічних порушень, які аналогічні таким при ДМШП різних розмірів.

Зазвичай клінічні прояви вади виникають в кінці 1-го або на 2-3-му році життя. Діти до появи клінічних симптомів пороку розвиваються фізично і нервнопсіхіческіе нормально, а перша фаза перебігу пороку у частини з них протікає легко. Ранні клінічні ознаки вади виникають при широких протоках.

Повна транспозиція магістральних судин у дітей, дитини

Повна транспозиція магістральних судин (ТМС) – аорта відходить від правого шлуночка, легенева артерія – від лівого, при цьому утворюються два окремих і незалежних один від одного кола кровообігу. Життя дитини після народження можлива тільки при наявності компенсуючих комунікацій . Цей порок серця являє собою основну причину смерті в перші два місяці життя серед інших ВПС.

Вроджені вади серця з збіднінням малого кола кровообігу

Тетрада Фалло

Внаслідок великих розмірів ДМШП систолічний тиск однаково в обох шлуночках і аорті. Ступінь обструкції правого шлуночка визначає напрямок і обсяг скидання крові. У більшості випадків він досить великий, щоб подолати системний опір і викликати скидання справа наліво і розвиток ціанозу. Розміри ДМШП мають другорядне значення, оскільки його діаметр в основному дорівнює діаметру гирла аорти.

Розрізняються дві основні форми ТФ. При крайньому варіанті тетради Фалло за типом загального помилкового артеріального стовбура легеневий стовбур не працює, стан дитини важкий, спостерігається виражене порушення гемодинаміки. Діти в 80% випадків гинуть на першому місяці життя без оперативного втручання.

При класичному варіанті тетради Фалло є стеноз легеневої артерії (частіше клапанний і виходу з правого шлуночка), дефект міжшлуночкової перегородки (мембранозная частина), декстрапозицією аорти (аорта над дефектом міжшлуночкової перегородки), вторинна гіпертрофія правого шлуночка.

Діти відстають у фізичному розвитку, для них характерні задишка (при годуванні або русі дитини), ціаноз, деформація пальців рук і ніг (“барабанні палички”). Напади посилюється ціанозу з поглибленням дихання – одишечно-ціанотіческіе – розвиваються у дітей до року і у дітей молодшого віку. Прогноз несприятливий внаслідок розвитку ускладнень ціанозу і поліцитемії, таких як інсульт і абсцес головного мозку. Часто розвивається інфекційний ендокардит.

Вроджені вади серця з збіднінням великого кола кровообігу

Коарктация аорти (КА). Звуження спостерігається нижче відходження від аорти лівої підключичної артерії. Хоча звуження можуть локалізуватися в будь-якій ділянці, починаючи від дуги і закінчуючи біфуркацією аорти, в 98% випадків вони знаходяться в області відгалуження артеріальної протоки. При предуктівном стенозі (інфантильна форма) звуження спостерігається до ОАП, ця форма поєднується з іншими вадами: ДМШП, двостулковим клапаном аорти, транспозицією магістральних судин та ін

Клінічні прояви вади мають місце вже в період новонародженості. Симптоми у дітей першого року життя характерні для серцевої недостатності. Часто відзначаються труднощі при годуванні і низький приріст маси тіла. У дітей старшого віку захворювання зазвичай протікає безсимптомно, хоча можливо наявність слабкий стомлюваності або слабкості в ногах при бігу.

Класичними ознаками КА є різні на руках і ногах пульс і артеріальний тиск: артеріальна гіпертензія на верхніх кінцівках і відсутність або ослаблення пульсу на артеріях ніг і значно більш низьке АТ на ногах, ніж на руках (у нормі на ногах АТ на 10-20 мм рт. ст. вище, ніж на руках). Виражена пульсація судин верхньої половини тіла, визначається приподнимающий лівошлуночкова поштовх. Межі серця розширені вліво.

Аортальний стеноз у дітей, дитини

Аортальний стеноз (АС) становить близько 5% від всіх ВПС у дітей. Найчастіше поширений клапанний стеноз (близько 80%), рідше (20%) зустрічаються підклапанний і надклапанний варіанти аортального стенозу. Аномалія будови аортального клапана (двостулкові) відноситься до основних вродженим вадам серця у дорослих. Перебіг і прогноз пороку визначаються його локалізацією та вираженістю, поєднанням з іншими вадами серця і фіброеластоз, супутнім ураженням міокарда.

При вираженому стенозі вже в грудному віці з’являються ознаки важкої лівошлуночкової недостатності, проте в більшості випадків вада виявляється в шкільному віці. Хворі скаржаться на стомлюваність, задишку, болі в області серця, запаморочення, непритомні стани.

Набуті вади серця у дітей, дитини

Набуті вади серця – придбані морфологічні зміни клапанного апарату, що ведуть до порушення його функції та гемодинаміки. Найчастіше вони виникають у результаті перенесеного ревматизму, інфекційного ендокардиту, системних захворювань сполучної тканини, травми, пролапсу мітрального клапана (ПМК).

Недостатність мітрального клапана у дитини, дітей

Недостатність мітрального (двостулкового) клапана розвивається при ураженні його стулок, а також подклапанного апарату. Виникає як ускладнення ревматизму, інфекційного ендокардиту, системних захворювань сполучної тканини, в результаті травми, ПМК, патології клапанного апарату: розриву хорд, розриву або дисфункції папілярних м’язів, дилатації мітрального кільця або порожнини лівого шлуночка та ін

Мітральний стеноз може бути первинним (при латентно або підгостро поточному ревматизмі) або вторинним, що виникають на тлі недостатності мітрального клапана. Природжений мітральний стеноз проявляється серцевою недостатністю в грудному та ранньому дитячому віці.

Тиск в лівому передсерді підвищується, розвивається його гіпертрофія, прискорюється кровотік в лівий шлуночок через звуження мітрального отвору до 1-1,5 см2 (в нормі площа мітрального отвору 4-6 см2). Високий ризик інфекційного ендокардиту при будь-якому ураженні клапанів. При важкому мітральному стенозі (площа мітрального отвору <1 см2 тиск у лівому передсерді перевищує 25 мм рт. Ст., Що призводить до легеневої гіпертензії і в спокої. При розгорнутій клінічній картині діти скаржаться на задишку і швидку стомлюваність (задишка при навантаженні виникає, коли площа отвору клапана зменшується вдвічі (<2 см2). Миготлива аритмія, інфекції та інфекційний ендокардит можуть при важкому мітральному стенозі викликати набряк легенів.

Недостатність аортального клапана у дітей, дитини

Найчастіше недостатність аортального клапана виникає в результаті деформації аортальних клапанів при ревматизмі (майже завжди поєднується з ураженням мітрального клапана), внаслідок інфекційного ендокардиту, міксоматозної дегенерації клапанів, травми, спадкових захворювань сполучної тканини, вродженого двостулкового клапана та ін

Хворі скаржаться на задишку і серцебиття, що виникають при фізичному навантаженні, нерідко – на болі в області серця. Шкірні покриви бліді, нерідко відзначається посилена пульсація сонних артерій (танець каротид). Пульс швидкий і високий, рідше можна відзначити появу капілярного пульсу.

Стеноз гирла аорти у дітей, дитини

Найчастіше стеноз гирла аорти виникає в результаті деформації та розвитку фіброзу та кальцинозу двостулкового аортального клапана, внаслідок перенесеного ревматизму (майже завжди поєднується з ураженням мітрального клапана), ізольованого кальцинозу аортальних клапанів, інфекційного ендокардиту з масивними вегетаціями, травми.

При стенозі гирла аорти гемодинаміка обумовлена ??звуженням вихідного тракту лівого шлуночка і збільшенням навантаження на лівий шлуночок (систолічна перевантаження). При легкому ступені стенозу площа отвору аортального клапана дорівнює 1,2-2 см2, при помірному стенозі – 0,75-1,2 см2, при важкому стенозі <0,75 см2. 15-20% хворих при наявності симптомів стенозу аорти вмирають раптово.

Пролапс мітрального клапана у дітей, дитини

Пролапс мітрального клапана (ПМК) – це прогинання мітральних стулок у порожнину лівого передсердя під час систоли лівого шлуночка. Цей синдром частіше пов’язаний з аномалією будови клапана, при якій одна з його стулок (частіше задня) або обидві провисають в кінці систоли в порожнину лівого передсердя. ПМК може бути первинним (ідіопатичним) і вторинним (внаслідок вроджених або набутих захворювань).

Серед вроджених захворювань ПМК частіше поєднується з спадково зумовленими захворюваннями сполучної тканини (синдроми Марфана, Елерса-Данлоса, Холта-Орама та ін.) У хворих при цьому часто спостерігаються астенічний статура, сколіоз, плоскостопість, вальгусна деформація стоп, розслаблення зв’язок. У виникненні ПМК певну роль відіграє стан подклапанного апарату – подовження або аномалії прикріплення хорд, форма стулок клапана. ПМК виникає при патологічних змінах його стулок і клапанних хорд, дисфункції папілярних м’язів, порушеннях скоротливості лівого шлуночка при ревматизмі, неревматичний кардиті, бактеріальномуендокардиті, кардиомиопатиях, ВПС. ПМК часто супроводжує нейроциркуляторної дистонії та функціональної кардіопатії, при яких має місце перевага симпатичного або парасимпатичного відділу вегетативної нервової системи. У генезі його велику роль грає спадкова схильність.

Також:

• серцева пульсация в ливому вуси
• Яка степінь важкості операції при дмпп